在病程早期,自身免疫性肝病临床症状并不明显,主要根据生物化学、免疫学、影像学和组织病理学特点进行综合诊断.由于自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC).因此以下内容「郑州自身免疫性肝炎医院」逐条进行介绍.

　　1、原发性胆汁性肝硬化(PBC)的诊断

　　「郑州自身免疫性肝炎医院」医生指出,PBC是一种慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎,主要影响中等大小的肝内胆管,特别是肝内小叶间胆管,其流行率>400/10万,女性易患(超过90%),绝大多数患者在10~30年内都进展至肝硬化,往往在疾病晚期才得以确诊.熊去氧胆酸(UDCA)可减轻胆汁淤积引起的肝损伤,延缓疾病进展

　　胆汁淤积性肝功能改变、抗线粒体抗体(AMA)滴度>1:40以及相应的组织病理学特点三者具备时,可作出"确定性"PBC的诊断,而具备其中任何两项者则为"可能性"诊断.尚不清楚能否单凭高滴度的AMA就足以诊断PBC.

　　2、自身免疫性肝炎(AIH)的诊断

　　AIH的流行率约为170/10万左右,主要发生于青年女性,常导致严重的肝炎表现,并可快速进展至肝硬化.血清转氨酶水平升高、界面性肝炎伴或不伴小叶性肝炎或中央-汇管区桥接样坏死以及存在自身抗体是主要的诊断依据.但这些并不足以排除其他原因引起的肝脏病变,如药物性肝炎、病毒感染等,因为这些疾病也可产生相应的自身抗体.因此,确定性AIH的诊断需排除这些情况.

　　3、原发性硬化性胆管炎(PSC)的诊断

　　PSC是一种进展性胆汁淤积性肝病,流行率约为130/10万.与AIH和PBC不同,PSC主要影响男性,70%(40%~98%)的患者伴有炎症性肠病.PSC是进展性疾病,可导致肝内、肝外大胆管的破坏,引起胆汁淤积、肝纤维化和肝硬化.

　　在疾病的各个阶段,发生胆管癌的危险性升高.目前尚无有效的治疗方法,但有资料显示大剂量熊去氧胆酸可延缓部分患者病情的进展.PSC的诊断主要依赖独特的胆管影像学改变,表现为肝内外胆管受累.但是,影像学不能鉴别原发性和继发性硬化性胆管炎.而且,PSC病例中有5%仅影响小的肝内胆管.

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